La esperanza de vida y la supervivencia de las personas que padecen hemofilia han experimentado una mejora sustancial en la última década. Un hecho que ha sido posible, gracias tanto a factores técnicos como humanos, indica el doctor Santiago Bonanad, jefe de la Unidad de Hematología y Trombosis del servicio de Hematología del Hospital Universitari i Politècnic La Fe, de Valencia. Como explica este experto, “desde el punto de vista técnico disponemos de medicamentos más eficaces para tratar la hemofilia, mientras que a nivel humano existen centros de tratamiento de hemofilia con profesionales entrenados y capacitados para ofrecer la mejor terapia posible a su alcance. La conjunción de estos factores ha hecho que nos encontremos con un número creciente de pacientes con hemofilia de edad avanzada que, por tanto, sufren con mayor frecuencia altas cargas de morbilidad debido al envejecimiento”.

El doctor Bonanad ha profundizado sobre “Multimorbilidad, envejecimiento y hemofilia” y otros temas junto a otros expertos en el VIII Curso de Formación en Coagulopatías, organizado con el apoyo de Novo Nordisk y con el aval de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH). Celebrado en la sede de Baeza de la Universidad Internacional de Andalucía (UNIA), han asistido más de un centenar de hematólogos adjuntos y residentes para formarse y actualizarse en los trastornos de coagulación. Y lo han hecho gracias a un completo programa con talleres prácticos y conferencias magistrales que se ha erigido ya en un referente nacional.

El doctor Bonanad incide en que “se puede afirmar que un niño que nace hoy con hemofilia puede aspirar a tener una esperanza de vida igual que el resto de la población de su entorno con una probabilidad cada vez menor de sufrir secuelas por la hemofilia”. Y son muchos los ejemplos a nivel técnico y humano que constatan cómo se ha permitido elevar su calidad de vida y reducir mucho las complicaciones derivadas de la enfermedad, como los sangrados graves o moderados. En concreto, el doctor cita dos ejemplos: “en primer lugar está el desarrollo de factores de coagulación de vida media extendida, es decir, que perduran más tiempo en el organismo y aumentan el nivel de protección frente a los sangrados. El segundo ejemplo es el de la práctica de una medicina personalizada, según la cual, cada paciente recibe el mejor tratamiento y de la forma más adecuada a su situación física, estilo de vida y comorbilidades para obtener la máxima protección”.

Hemofilia: el desafío terapéutico de la multimorbilidad

Envejecer supone, en general, hacerse más vulnerable a ciertas patologías crónicas. “En el caso de una persona con hemofilia, a esto hay que sumarle las particularidades clínicas de la enfermedad, las cuales causan complicaciones y secuelas a largo plazo que, a su vez, se agravan por el envejecimiento. En definitiva, el tratamiento del paciente con hemofilia con una o más enfermedades crónicas y edad avanzada va a ser un reto difícil que ha empezado a exigir ya nuestra atención”, afirma el doctor Bonanad.

La enfermedad crónica más frecuente en las personas con hemofilia es la patología osteoarticular y la osteoporosis, consecuencia de sangrados repetidos en articulaciones y de la inmovilidad, inactividad y sobrecarga osteoarticular del resto de articulaciones. Además, “hay otras patologías, como las cardiovasculares, que tienen una prevalencia aparentemente diferente en las personas con hemofilia. Y los procesos oncológicos, sobre todo asociados a la infección por virus de hepatitis C y virus de inmunodeficiencia humana transmitidos por transfusiones o hemoderivados en el pasado, son característicos también”, comenta el doctor.

Ante esta situación, “el objetivo más ambicioso al que nos enfrentamos en la hemofilia, así como en cualquier otra patología, es eliminar la enfermedad y sus consecuencias, y hacerlo tan precozmente que no queden secuelas de la misma”, señala el experto. El mismo añade que, “el tratamiento curativo de la hemofilia aún no es una realidad, aunque hay prometedores indicios de resultados a largo plazo con las terapias génicas aditivas o el excelente comportamiento clínico que observamos con las terapias de reemplazo con factores de vida media prolongada, anticuerpos miméticos del factor VIII y terapias rebalancedoras de la hemostasia. Mientras tanto, el objetivo ha de ser conseguir que el paciente y su familia experimenten una integración completa en los ámbitos social, laboral y educativo”.

Envejecer con hemofilia: necesidades y retos

Para garantizar la calidad de vida de la persona con hemofilia en todas las etapas de la vida el doctor Bonanad asegura que, “no se concibe de otro abordaje que no sea el multidisciplinar para el manejo de una enfermedad congénita, de expresión clínica inmediata tras el parto, potencialmente mortal, que exige tratamiento continuado a lo largo de toda la vida, y que afecta a niños, jóvenes, adultos y ancianos”.  Al respecto, agrega que “se precisa la participación de muchas especialidades diferentes. Así, es posible ver relaciones de colaboración entre hematólogos, enfermeros, fisioterapeutas, rehabilitadores, infectólogos, traumatólogos, farmacéuticos, especialistas en dolor, psicólogos, entrenadores, profesores o hepatólogos, entre otros.

Sobre los retos ante esta problemática de “Multimorbilidad, envejecimiento y hemofilia”, el doctor Santiago Bonanad considera que, “quizás, el principal reto es la concienciación, posiblemente insuficiente, de la importancia de la multimorbilidad en las personas con hemofilia, dado el enorme peso relativo del problema hemorrágico. Asimismo, el conocimiento insuficiente de cuáles han de ser las mejores pautas de tratamiento de la comorbilidad en presencia de una hemofilia es también un reto presente. La generación de evidencia científica y la experiencia ayudarán a resolver éstas y otras cuestiones similares”.